- OERPE wurde in einem Vertrag zwischen dem damaligen Bundesministerium für Arbeit, Gesundheit, Soziales und Konsumentenschutz (nunmehrig Bundesministerium für Soziales, Gesundheit, Pflege und Konsumentenschutz - BMSGPK) und der Abteilung für Neuropathologie und Neurochemie (NPNC) am 5. Juni 1996 errichtet und wird durch das BMSGPK drittmittelfinanziert.
- Ziel von OERPE ist es, die relevanten Forschungstätigkeiten der Europäischen Union im Hinblick auf die Erforschung der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) und ähnlichen Erkrankungen zu unterstützen.
- Andererseits wird auch der nationalen Notwendigkeit, die gesetzlich vorgeschriebene epidemiologische Überwachung der CJK qualitativ und quantitativ zu verbessern, in vermehrtem Ausmaß Rechnung getragen.
Diagnostik:
- Optimierung der Diagnose menschlicher Prionen-Erkrankungen
- Untermauerung einer klinischen Verdachtsdiagnose bei Patienten im gesamten Bundesgebiet durch Untersuchung des 14-3-3- und Tau-Proteins sowie PrP-RTQuIC im Liquor cerebrospinalis
- Bestätigung der Diagnose durch konventionelle Histologie, Immunhistochemie, Elektronenmikroskopie und gegebenenfalls molekularen Nachweis
- Genetische Untersuchung: Sequenzierung des Prion-Protein Gens, Bestimmung des codon 129 Polymorphismus (Methionin/Valin)
- Entwicklung neuer labordiagnostischer Methoden
- Bereitstellung und Archivierung von Körperflüssigkeiten und Gewebsproben für obige Zwecke
Epidemiologie:
- Erfassung der künftigen und Vervollständigung der bislang erhobenen Daten bezüglich CJK und anderen Prionenerkrankungen in Österreich unter Berücksichtigung der geographischen Verteilung und allfälliger Risikofaktoren, insbesondere durch bundesweite ärztliche Erhebungen vor Ort mit Dokumentation
- Einbringung der epidemiologischen Daten aus Österreich in europäische Verbundprojekte zur Epidemiologie und Erforschung der CJK und anderen Prionenerkrankungen
- Diagnosesicherung bzw.- ausschluss bei Verdachtsfällen im Todesfall durch die gesetzlich vorgeschriebene Autopsie und spezifische neuropathologische Untersuchungen einschließlich Immunzytochemie und gegebenenfalls Immunblot zum Nachweis des Prion-Proteins im Hirngewebe
- Erfassung familiärer Prionen-Erkrankungen in Österreich
Information, Beratung und Koordination:
- medizinisch-wissenschaftliche Informationen betreffend Prionen-Erkrankungen und Berücksichtigung neuer Erkenntnisse hinsichtlich Übertragbarkeit (für Ärzte, Gesundheitseinrichtungen und Behörden, gegebenenfalls Öffentlichkeit)
- Beratung in Fragen betreffend Prionen-Erkrankungen, insbesondere auch zu Risiken und Schutzmaßnahmen
- Medizinische Koordination mit auf neurologischem und neuropathologischem Gebiet tätigen nationalen Partnern
Berichtlegung:
- Dem Gesundheitsministerium werden halbjährlich detaillierte Berichte zur epidemiologischen Situation in Österreich und über weitere Leistungen erstattet
- Bundesministerium für Soziales, Gesundheit, Pflege und Konsumentenschutz: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
- Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie 2024: Creutzfeldt Jakob Krankheit
- European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC) - European Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Network (EuroCJD)
-
Gesamte Rechtsvorschrift für Wiener Leichen- und Bestattungsgesetz
Soziale & Pflegerische Unterstützung:
- Fonds Soziales Wien: https://www.fsw.at/p/pflege-betreuung
- Caritas Wien: https://www.caritas-rundumbetreut.at
- Caritas Socialis: https://www.cs.at/angebote/cs-pflege-und-betreuung
- Promenz: https://www.promenz.at
- Informationsbroschüren Caritas Pflege: https://www.caritas-pflege.at/pflege-wien/angehoerige-demenz/informationsbroschueren
- Hospiz Österreich: https://www.hospiz.at
Selbsthilfegruppen in Österreich:
- „Angehörige für Angehörige“: https://selbsthilfegruppe-prionen-osterreich.webnode.page
Weitere Selbsthilfegruppen Prionenerkrankungen:
- (International) CJD International Support Alliance: https://cjdisa.com
- (USA) CJD Foundation: http://cjdfoundation.org
- (Deutschland) CJK Initiative: https://www.cjk-initiative.de
- (Spanien) Fundación priónicas: https://fundacionprionicas.org
- (Italien) Associazione Familiari Insonnia Familiare Fatale: https://afiff.charity
Österreichisches Referenzzentrum zur Erfassung und Dokumentation menschlicher Prionen-Erkrankungen - OERPE
Abteilung für Neuropathologie und Neurochemie, Univ. Klinik für Neurologie
Medizinischer Universitätscampus AKH, Leitstelle 4J
Währinger Gürtel 18-20
1097 Wien
Tel.: +43 (0)1 40400 - 55020
Fax: +43 (0)1 40400 - 55110
E-Mail: oerpe@kin.at
Ärztliches Team:
- Priv.-Doz.in Dr.in Ellen Gelpi-Mantius, PhD
ellen.gelpimantius@meduniwien.ac.at - Univ.-Prof.in Priv.-Doz.in Dr.in Romana Höftberger
romana.hoeftberger@meduniwien.ac.at - Dr.med.univ. Christoph Denk
christoph.denk@meduniwien.ac.at
Labor Neurochemie: +43 (0)1 40400 55170
- Priv.-Doz. Dr. Günther Regelsberger
guenther.regelsberger@meduniwien.ac.at
Labor Neuromolekularbiologie: +43 (0)1 40400 70240
- Univ.-Prof. Dr. Thomas Ströbel
thomas.stroebel@meduniwien.ac.at
Labor Neuropathologie: +43 (0)1 40400 55200
Verwaltung: +43 (0)1 40400 55010